Neurology：自发性低颅压诱发后部可逆脑病综合征

65岁，女性，既往健康。因枕部束带样头痛2周，进展性精神状态改变2天就诊。查体发现意识朦胧，时间定向力头MRI显示双侧硬膜下积液（星号），弥漫硬脑膜强化，脑干下移（箭头示脚间池下移），提示低颅压（下图）。

腰椎MRI显示腰部硬膜外大量积液（下图A箭头），但是未发现撕裂的部位。EEG未见痫性活动。给予输液、头低脚高位，精神状态仍持续恶化。随后头CT检查（下图），发现双侧枕叶低密度，考虑后部可逆脑病综合征（PRES）。

随后给予腰椎硬膜外血液修补（lumbar epidural blood patch）治疗，几小时后患者精神状态迅速好转。10天后复查头MRI枕部病灶消失，5周后复查腰椎MRI积液消失（下图）。

以前文献报道低颅内压期间发生的PRES与动脉、静脉的功能障碍有关。关于动脉异常，几个病例报道提示自发性低颅压（SIH）脑组织向下移位，释放化学和神经因子，这会引起大-中动脉短暂多灶性血管收缩。这种动脉狭窄称为可逆脑血管收缩综合征（RCVS），可以引起一过性缺血和血管源性水肿。与PRES相似，其病理生理机制被认为也是与脑血管张力有关。SIH期间RCVS引起脑梗死的报道很少，其机制为血管痉挛或脑移位导致动脉受到机械性压迫所致。

关于静脉，我们检索到3个病例是由于脑脊液漏引起静脉功能障碍，从而导致PRES。其机制有二，首先低颅压时脑灌注压增高，会导致过度灌注；其二，按照Monro-Kellie法则，颅骨内的容积是恒定的，当脑脊液的丢失时脑血流将会增加以维持颅腔内容积的恒定。如果增加的脑血流量不足以补偿脑脊液丢失量，将引起脑静脉和静脉窦扩张，更多的静脉血汇集在脑静脉和静脉窦中。另外，脑下沉也可以引起Galen静脉功能性狭窄，以至于影响静脉血向直窦的引流。静脉血容量增加导致脑静脉和小动脉被动扩张，引起后循环供血区液体渗出。这种血管源性水肿符合PRES的放射学特点。

在这个病例中，我们排除了CNS感染，神经影像没有发现缺血和出血性梗死；腰椎硬膜外血液修补后症状很快缓解，这一点不支持静脉窦血栓形成。CTA正常，无霹雳样头痛及局灶性神经系统体征，进展性病程，这些都不支持RCVS。患者血压不高（140/70mmHg），无药物或中毒接触史，因此不考虑PRES。鉴于以上原因，作者认为该患者低颅压期间发生的PRES的机制为：为了代偿脑脊液的丢失引起过度灌注、静脉充盈、血管扩张，这些多重机制导致了低颅压期间PRES。

作者认为一旦怀疑脑脊液漏SIH相关PRES，应该紧急进行血液修补（blood patch），严格控制血压。